OBOLJELI od smrtonosne bolesti cistične fibroze u Hrvatskoj se već mjesecima bore da HZZO na svoju listu uvrsti lijekove za tu bolest koji bi im, kako navode, mogli spasiti život. HZZO je već nekoliko puta odbio staviti te lijekove na svoju listu, a idući tjedan taj će zahtjev ponovno razmatrati.

>>Ovi mladi ljudi se svaki dan bore kao lavovi. Bolest je smrtonosna, lijek postoji

Šefica slovenske udruge za Index: U Sloveniji je lijek besplatan od prošle godine

Istovremeno je susjedna Slovenija stavila lijek na listu svog Zavoda za zdravstveno osiguranje te je dostupan i besplatan za oboljele od cistične fibroze, što je Indexu potvrdila Slavka Grmek Ugovšek, predsjednica Društva za cističnu fibrozu Slovenije.

"Lijek Kaftrio od 16. studenoga 2020. prisutan je u Sloveniji i svrstan na listu lijekova ZZZS-a (Zavod za zdravstveno osiguranje Slovenije) s ograničenjem propisivanja. Lijek se propisuje i izdaje samo na recept liječnika specijalista iz odgovarajućeg područja medicine ili liječnika kojeg on ovlasti. Za pacijente s cističnom fibrozom koji su homozigotni za F508del mutaciju gena za transmembransku provodljivost (CFTR) za fibrozu ciste ili heterozigotni za gen F508del CFTR s mutacijom minimalne funkcije (MF) lijek se odobrava samo na temelju mišljenja Multidisciplinarnog tima za cističnu fibrozu. Lijek za ove pacijente u cijelosti je pokriven obveznim zdravstvenim osiguranjem. Kaftrio se uzima u kombinaciji s tabletama Kalydeco (ivacaftor), koje su također u potpunosti pokrivene obveznim zdravstvenim osiguranjem", odgovorila je Indexu Slavka Grmek Ugovšek.

Lijek besplatan za oboljele i u drugim članicama EU

Ovaj je lijek dostupan i u drugim susjednim zemljama, poput Italije i Austrije, te mnogim drugima u EU.

"Mnoge zemlje odobrile su lijekove Kaftrio, Kalydeco i Orkambi, koji se koriste za liječenje cistične fibroze. Sva tri lijeka odobrena su za stavljanje u promet za sve zemlje članice Europske unije temeljem stručne ocjene Europske agencije za lijekove (EMA). K tome su lijekovi dostupni besplatno, u sklopu javnog zdravstva, u Sloveniji, Grčkoj, Engleskoj, Španjolskoj, Škotskoj, Danskoj, Irskoj, Austriji, Francuskoj te Italiji. U SAD-u i Kanadi lijek Kaftrio je odobren, ali pod imenom Trikafta. Važno je naglasiti i da u susjednoj Sloveniji lijek u potpunosti pokriva zdravstveno osiguranje te nisu bile potrebne nikakve kampanje i djelovanje javnosti da svima oboljelima bude dostupan", rekao je za Index Tomislav Levak, predsjednik Hrvatske udruge oboljelih od cistične fibroze.

U svim navedenim državama lijek je, navodi, dostupan u sklopu javnog zdravstva, dakle za oboljele je besplatan.

Koliko košta terapija ovim lijekovima?

Zanimalo nas je koliko stoji terapija ovim lijekovima.

"Trenutno, dok terapiju ovim lijekovima ne pokriva HZZO, u Hrvatskoj nije moguće ni kupiti lijekove. Zapravo nigdje nije moguće kupiti lijekove budući da oni idu isključivo preko zavoda za zdravstveno osiguranje i tako u svakoj državi. Proces uvrštavanja lijekova Kaftrio, Kalydeco i Orkambi na osnovnu listu lijekova pokrenut je sastavljanjem ponude dobavljača lijekova za HZZO. Ta dva tijela, u zajedničkom dogovoru, određuju konačnu cijenu nabave lijekova za sve oboljele, koju onda plaća HZZO", rekao nam je Levak.

Index je kontaktirao i HZZO, a oni su nam odgovorili da će uskoro, točnije 7. rujna, ponovno razmatrati prijedlog da se ti lijekovi uvrste na njihovu listu.

HZZO: Idući tjedan ćemo raspravljati o stavljanju lijekova na listu

"Postupak razmatranja prijedloga za stavljanje lijekova zaštićenih imena Orkambi, Kaftrio i Kalydeco, namijenjenih za liječenje cistične fibroze, na listu lijekova HZZO-a provodi se sukladno odredbama Pravilnika o mjerilima za stavljanje lijekova na listu lijekova Hrvatskog zavoda za zdravstveno osiguranje, kao i načinu utvrđivanja cijena lijekova koje će plaćati HZZO te načinu izvještavanja o njima, koji je propisao ministar zdravstva. Postupci stavljanja na listu provode se u okvirima propisanih zakonskih rokova. Prva sljedeća redovna sjednica, na kojoj će se ponovno razmatrati prijedlog nositelja odobrenja održat će se 7. rujna 2021. godine", odgovorili su nam iz HZZO-a.

Gore navedeni lijekovi primjenjuju se, navode, u skladu s važećim odobrenjem koje je izdala regulatorna agencija (Europska agencija za lijekove) u odobrenim indikacijama i ovisno o dobi bolesnika, s time da se lijek Orkambi primjenjuje samo kod jedne grupe bolesnika, a Kaftrio i Kalydeco se primjenjuju kao kombinirana terapija kod druge grupe bolesnika.

"Svakom oboljelom treba za godinu dana po 13 kutija jednog lijeka ili po 13 kutija druga dva"

"Svako pakiranje lijeka namijenjeno je za primjenu u trajanju od 28 dana, tako da je za godišnju terapiju za jednog bolesnika potrebno ili 13 pakiranja lijeka Orkambi ili po 13 pakiranja oba lijeka, Kaftrio i Kalydeco. Najviša dozvoljena cijena po kojoj se lijekovi mogu prodavati u RH izračunata je i objavljena na web stranicama HALMED-a. To je i inicijalna cijena koju je ponudio nositelj odobrenja za stavljanje ovih lijekova na listu lijekova i objavljena je u pozivu za Dnevni red sjednice Povjerenstva za lijekove HZZO-a", odgovorili su nam iz HZZO-a.

Dodaju kako HZZO ne može unaprijed znati koliko će bolesnika kojima je dijagnosticirana cistična fibroza zadovoljavati kriterije za primjenu jednog od dva modaliteta liječenja (monoterapija s lijekom Orkambi ili kombinirana terapija s lijekovima Kaftrio i Kalydeco) jer se lijekovi mogu primjenjivati samo kod onih bolesnika kojima će biti postavljena definitivna dijagnoza cistične fibroze s potvrđenom točno onom mutacijom za koju je lijek registriran i za koju je predložen za stavljanje na listu lijekova HZZO-a.

"Dodatno, treba naglasiti da za svaki lijek koji se predlaže za stavljanje na Popis posebno skupih lijekova Nositelj odobrenja mora HZZO-u predložiti odnose financiranja za lijek, a očekuje se da će Nositelj odobrenja spomenuto dostaviti do sjednice Povjerenstva za lijekove. Zbog navedenog, s obzirom na to da još nemamo tražene podatke koje nam Nositelj odobrenja treba dostaviti, konačne procjene nisu moguće", odgovorili su nam.

Evo kolike su cijene lijekova

Provjerili smo na stranicama HZZO-a kolike su cijene ovih lijekova.

Kutija lijeka Kaftrio od 56 komada stoji 79.324,56 kn, kutija lijeka Kalydeco od 28 komada košta 62.454,09 kuna, dok kutija lijeka Orkambi od 56 komada košta 85.233,12 kuna, a kutija Orkambija od 112 komada je 94.438,03 kune. U opasci na stranicama HZZO-a, gdje su objavljene ove cijene, još stoji kako se na prikazane cijene zaračunava PDV od 5 posto.

Podsjetimo, prosječni životni vijek osoba oboljelih od cistične fibroze je između 30 i 40 godina, no lijekovima Kaftrio, Kalydeco i Orkambi on se može značajno produžiti uz poboljšanje i olakšavanje dnevne rutine.

Hrvatska udruga oboljelih od cistične fibroze inzistira na odobravanju oba zahtjeva za lijekove (jednog za Orkambi te drugog za tzv. trojnu terapiju Kaftrio i Kalydeco) zato što svaki od njih djeluje na određenu skupinu oboljelih.

Udruga oboljelih: Napokon je stigao lijek koji nam može pomoći u ovoj smrtonosnoj bolesti

"Nakon dugog niza godina u kojima nije bilo lijekova koji djeluju na uzrok ove teške, neizlječive i smrtonosne  bolesti, na tržištu su se pojavila čak tri rješenja u liječenju. Primjerice, Orkambi je lijek namijenjen djeci od dvije godine na dalje, dok Kaftrio trenutno u Europi mogu uzimati oboljeli stariji od 12 godina (očekuje se spuštanje dobne granice). Kalydeco dolazi u kombinaciji s Kaftriom kao jedna terapija. Dakle, sva tri lijeka nužna su kako bi svi oboljeli mogli imati primjerenu terapiju te živjeti bez straha za budućnost. Dok Hrvatski zavod za zdravstveno osiguranje (HZZO) pregovara o životima preko 150 hrvatskih državljana i ignorira siguran način za njihovo spašavanje na već trećoj sjednici zaredom, oboljeli od cistične fibroze imaju sve manje vremena", kažu u Hrvatskoj udruzi oboljelih od cistične fibroze.

Oni su pokrenuli kampanju "Kaftrio – udah života" kako bi ukazali na životnu važnost ovih lijekova, no tužna vijest stigla je tijekom njihove borbe, kada je u lipnju borbu za život izgubio 31-godišnjak, a njihova zajednica oboljelih od cistične fibroze time je ostala bez još jednog oboljelog.

"Gušenje u kašlju, problemi s probavom i sinusima, otežano disanje te kronične prehlade i upale pluća naša su svakodnevica, a dosad je zadnja šansa za produljenje života bila izrazito skupa transplantacija pluća, često u inozemstvu, kojom se, nažalost, dobiva samo nekoliko godina života. Cistična fibroza je bolest uslijed koje se stvara gusti, ljepljivi sekret na svim žlijezdama s vanjskim izlučivanjem te, da biste preživjeli, svaki dan od najmlađe dobi morate obaviti četiri do šest inhalacija dnevno. Zbog toga svi oni koji imaju posao ili se školuju s tom rutinom kreću u ranim jutarnjim satima i život organiziraju prema terapiji. Uz to, pijemo otprilike dvadeset do trideset tableta dnevno i strogo brinemo o prehrani jer svako odstupanje dovodi do dodatne progresije bolesti te može završiti smrću. No, pogoršanja se događaju i sama od sebe jer bolest nikad ne miruje. U tom slučaju moramo biti hospitalizirani pod strogo kontroliranom njegom, ponekad provesti i preko mjesec dana u bolnici te, uz standardnu terapiju, tri puta dnevno uzimati i po dvije vrste antibiotika - kojima naposljetku uvijek liječimo tek simptome bolesti, a nikada njen uzrok, dok se broj inhalacija i tableta također povećava", opisuju u Udruzi.

Index je već pisao o iskustvima oboljelih. Razgovarali smo s Natašom Karamatić, koja nam je ispričala kako izgleda njihova borba s bolešću sina Davida i apelirala na vladajuće da uvrste ovaj lijek na listu HZZO-a, koji bi Davidu i ostalima koji boluju od ove bolesti značio život.

Davidova majka: Davidu teško padaju i hospitalizacije, imao ih je puno u pet godina

"Najteže nam padaju dnevne obaveze što se tiče drenaža, lijekova i antibiotika. Kao svako dijete, David je zaigran, i to mu je gubljenje vremena. Još nije svjestan da mu to omogućuje da funkcionira što normalnije. Bude tu i plakanja, opiranja. Svaki dan krećemo ispočetka, kao da prvi put radimo terapiju. Naša svakodnevica je takva da je sve podređeno njemu i njegovim terapijama. Imamo još dvoje djece, od 7 i 9 godina. Davidu teško padaju i hospitalizacije, imao ih je puno u pet godina. To nam svima bude jako teško. Nakupe mu se bakterije pa ili one krenu raditi probleme ili pokupi virozu i prehladu i to mu bude okidač da mu se uzburkaju bakterije, pa dođe do respiratornog pogoršanja. Tad završava u bolnici", ispričala je za Index Davidova majka Nataša.

Navodi da bi mu lijek za cističnu fibrozu doslovno značio kvalitetan i dug život.

"To bi značilo da ne moramo razmišljati o njegovom životnom vijeku i da bi svakodnevica bila lakša. Svako jutro mora dva sata primati terapiju i isto tako mora i dva sata navečer. To je četiri sata dnevno i to u trenu kad je David dobro. A kad mu je pogoršanje, to bude i puno više sati. Kako sam rekla, imamo još dvoje djece, od 7 i 9 godina. Oni razumiju što je braci, pričamo normalno o svemu. Oni su mu velika motivacija i podrška da odvrati misli od sve silne terapije", ispričala je Davidova majka za Index.

Petogodišnjem Davidu cistična fibroza dijagnosticirana je sa svega dva tjedna.

"Iza njega su dvije operacije debelog crijeva u prvih mjesec dana života te mnogobrojne hospitalizacije zbog plućnih pogoršanja i opasnih bakterija. Želimo da mu se omogući lijek, kao i svim oboljelima, i da mu se vrati djetinjstvo", zaključuje Davidova majka.

Tomislav (31): Imam svakodnevne terapije od šest sati

Index je razgovarao i s Tomislavom Levakom, koji ima 31 godinu i jedna je od najstarijih osoba oboljelih od cistične fibroze u Hrvatskoj. Nakon višemjesečnih boravaka u bolnici zbog infekcija cistična fibroza dijagnosticirana mu je sa šest mjeseci. Tomislavu najveći izazov predstavlja usklađivanje nužnih terapija s privatnim i poslovnim obvezama. Veći dio dana podređen mu je inhalacijama, koje, radi održavanja što bolje mogućeg zdravstvenog stanja, obavlja šest puta dnevno.

U konačnici, to znači svakodnevno provođenje terapije od čak šest sati. Uz sve te napore, Tomislav radi kao računalni programer, a kao dokaz da ga čak ni ova smrtonosna bolest nije zaustavila u ostvarivanju svojih ciljeva, govori i činjenica da je završio dva fakulteta te jedno visoko učilište.

"Cistična fibroza uvelike utječe na mene, ali ne i na moj posao. Upravo zato sam se obrazovao u IT sektoru, kako me bolest ne bi sprječavala u karijeri. Najveći izazov predstavlja mi usklađivanje nužnih terapija s privatnim i poslovnim obvezama jer mi je veći dio dana podređen inhalacijama, koje, radi održavanja što bolje mogućeg zdravstvenog stanja, obavljam šest puta dnevno. Najgore mi je to što se moram buditi najkasnije dva i pola sata prije nego što krećem na posao kako bih stigao odraditi sve terapije dišnih puteva. Točnije, svaki dan budim se u 5 sati ujutro kako bih do 7:30 bio spreman za rad te kako bih mogao normalno funkcionirati", rekao je Tomislav za Index.

Trenutno, kaže nam, radi u Čakovcu u tvrtki SM Solutions d.o.o. kao računalni programer, a djeluju u sklopu Tehnološko inovacijskog centra Međimurje.

"S obzirom na to da sam iz Varaždina, svaki dan putujem u drugi grad te, kako me jutarnje terapije umore, ponekad znam na posao doći iscrpljen. Zato je ponekad fizički, ali i psihički zahtjevno izdržati osam sati radnog vremena. Ovim putem zahvalio bih svom poslodavcu i kolegama na izuzetnoj susretljivosti te razumijevanju. U današnje vrijeme prava je rijetkost imati takve kolege i radnu okolinu", rekao je za Index Tomislav Levak.

Vita (15): Treniram odbojku i teško mi je sve uskladiti s terapijom

S cističnom fibrozom bori se i Vita Domović, koja ima 15 godina. Toj tinejdžerici bolest je dijagnosticirana kada je imala samo pet mjeseci, no to je nije spriječilo da se bavi sportom, a terapije joj oduzimaju puno vremena i lijek bi joj bio spasonosan.

"Od svoje šeste godine treniram odbojku, često vrijeme provodim u prirodi, vozim bicikl, rolam se te odrađujem kondicijske vježbe snage. Ponekad mi je teško uskladiti svu terapiju sa školom i treninzima, ali ne odustajem", kaže Vita.

Upravo je velika disciplina ono što Vitu drži u stabilnom zdravstvenom stanju. Uporna je i marljiva, odlična učenica, kako kažu njeni roditelji. Unatoč ovoj rijetkoj i smrtonosnoj bolesti, ne odriče se ničega i živi život kao i ostali vršnjaci. Za nju uvrštavanje lijekova Kaftrio, Kalydeco i Orkambi na listu osnovnih lijekova HZZO-a znači sigurnost u budućnosti, s obzirom na to da je cistična fibroza progresivna bolest, uz koju se nikad ne zna što donosi sutra.

Osim djece, od te smrtonosne bolesti boluju i odrasli, koji, nažalost, bez lijekova poput Kaftrija, Kalydeca i Orkambija, koji djeluju na uzrok bolesti, svakodnevno strahuju za svoj život.

Tonka (23): Najviše se bojim da će mi život završiti prerano

Tonka Vacka, uzorna studentica Prehrambeno biotehnološkog fakulteta u Zagrebu, ima 23 godine. Na prvi pogled ništa je ne razlikuje od njenih vršnjaka, no Tonki je cistična fibroza dijagnosticirana s tri mjeseca. Umjesto da joj ispitni rokovi budu jedina briga, trenutno se bori s čestim bakterijskim upalama i jakim kašljem, zbog čega ponekad ne može doći do zraka, te je zbog svega navedenog često na antibioticima.

"Najviše se bojim da će mi život završiti prerano, a posljedično da neću ostvariti sve što želim. Teško je iskoristiti svaki dan ako ga pola provedem u jakom kašlju i bolovima u cijelom tijelu. Lijekovi na listi omogućili bi mi da moja budućnost ne bude tako crna i nepredvidljiva. Mogla bih planirati posao, slobodno vrijeme i obitelj, a sve to radila bih punim plućima", kaže Tonka.

Mislav (21) uz to je dobio i dijabetes

Mislav Širac ima 21 godinu i s cističnom fibrozom bori se od kada je imao samo dva mjeseca. Od trenutka kada mu je bolest dijagnosticirana, bio je suočen s činjenicom da će mu život biti drugačiji i kraći no većini ljudi. Više puta godišnje Mislav odlazi u bolnicu, gdje provodi i više od mjesec dana. Kako ne bi cijeli dan proveo u krevetu zbog stalnih upala pluća, njegova se svakodnevna rutina sastoji od terapija na koje dnevno utroši gotovo četiri sata. Čak i s redovitim terapijama, Mislavu često ostaje osjećaj iscrpljenosti i vrućica, a, uz sve to, sa 16 godina razvio je i dijabetes. Svi ti problemi u djetinjstvu ograničavali su mu kontakt s vršnjacima i vođenje normalnog života, a danas ono što su većini svakodnevne i uobičajene stvari njemu predstavlja izazov.

Anja (27): Nakon što otvorim oči, najprije popijem tablete

Anja Privara je 27-godišnjakinja kojoj je cistična fibroza dijagnosticirana sa šest mjeseci. Kao jedna od starijih oboljelih nije mogla ni sanjati da će doživjeti otkriće lijekova koji joj mogu produljiti život i poboljšati njegovu kvalitetu. Iza Anje je nebrojeno mnogo zdravstvenih pogoršanja, višetjednih hospitalizacija, operacija, tableta i inhalacija.

"Nakon što otvorim oči, najprije popijem tablete. Nakon toga slijedi jedna inhalacija pa druga. Između njih mora biti pauza od otprilike 45 minuta do sat vremena", kaže 27-godišnja Đakovčanka Anja Privara.

Iako joj je život maksimalno podređen cističnoj fibrozi, što je starija, bolest je progresivnija. Iskašljavanje krvi, kronični bolovi, gušenje od kašlja, problemi sa sinusima njezina su svakodnevica. Unatoč tomu, nije odustala te je od prošle jeseni magistra inženjerka molekularne biotehnologije. Svoju diplomu Anja je stekla u Francuskoj, i to na temu genske terapije za cističnu fibrozu. Tijekom svog života izgubila je nekoliko prijatelja od komplikacija te smrtonosne bolesti, a surova realnost je i da se svakim danom bez ovih lijekova njezin život dovodi u pitanje.